Die Sarkoidose (Morbus Boeck [buːk], auch: Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung, die meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt. Die genaue Ursache der Krankheit ist bis heute unbekannt. |
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Sarkoidose ist eine weltweit vorkommende Krankheit, von der Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind, wobei sich die Zahlen mit zunehmendem Alter umkehren. In den USA und Europa wird der Anteil der betroffenen Personen (Prävalenz) je nach Bemessungsgrundlage zwischen 1-40 pro 100.000 Einwohner angegeben. Eine überdurchschnittliche Häufung findet man bei Nordeuropäern und der afroamerikanischen Bevölkerung in den USA (Newman et al.). Den höchsten Anteil von Neuerkrankungen (Inzidenz) findet man in Schweden und Island mit über 60 Fällen pro 100.000 Einwohner. In Deutschland beträgt die Inzidenz 10-12 pro 100.000 Einwohner (Scharkoff). |
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Da alle Organe betroffen sein können, sind die Symptome variabel. Meist zeigt sich die Erkrankung durch Schwellung der Lymphknoten sowie durch ein Druckgefühl im Oberkörper mit zunehmendem Husten bis hin zur Atemnot. Die Patienten leiden häufig unter Müdigkeit (Fatigue) und Gelenkschmerzen. Bei Hautbeteiligung können auch Hautknötchen auftreten. Die chronische Verlaufsform der Haut ist als Lupus pernio bekannt und imponiert durch eine bläuliche Schwellung mit Erosionen der Wangen, Lippen und Hände. |
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Als Erstbeschreiber der Sarkoidose kann Jonathan Hutchinson (1828-1913) angesehen werden. Er stellte 1863 einen an Gicht erkrankten Patienten vor, der zusätzlich Hautveränderungen aufwies und vier Jahre später an Nierenversagen verstarb. Hutchinson führte dies jedoch auf die Gicht zurück - heute vermutet man, dass der aufgrund Sarkoidose veränderte Kalziumstoffwechsel die eigentliche Ursache war. Der französische Dermatologe Ernest Henri Besnier (1831-1909) beschrieb 1889 eine symmetrische Hautveränderung der Extremitäten. Der schwedische Dermatologe Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) erwähnte 1899 in dem wissenschaftlichen Aufsatz "multiple benign sarcoid of the skin" die histologischen Hautveränderungen und stellte schon damals den Verdacht einer systemischen Erkrankung. Die Hautveränderungen sind seitdem als Boeck'sche Sarkoidose bekannt. |
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